L’insuffisance surrénalienne est un état pathologique complexe, aux causes variées souvent d’origine autoimmune, dont l’absence de diagnostic/traitement peut avoir de graves conséquences sur le plan de la morbidité et de la mortalité. Cependant, l’association de la maladie d’Addison à des maladies du tissu conjonctif (TC) est rarement rapportée. Nous rapportons le cas d’une patiente qui présente cette association rare.

Patiente âgée de 28 ans, diagnostiquée il y a 1 mois d’une sclérodermie systémique diffuse, référée chez nous pour une asthénie profonde, amaigrissement et une hyperpigmentation évoluant depuis 2 mois. Cliniquement, des taches ardoisées au niveau des gencives associées à une mélanodermie aux zones photo-exposées ont été objectivées. Biologiquement, la cortisolémie de 8H était basse à 55ng/l avec une tendance à l’hypoglycémie et ACTH à 70pg/ml. Dans le cadre du bilan étiologique, le bilan infectieux était normal ainsi que l’imagerie surrénalienne. La recherche des anticorps anti 21-hydroxylase était négative. La patiente a été mise sous hydrocortisone avec une bonne évolution.

La maladie d’Addison peut être causée par diverses maladies du TC dont la sclérodermie. Le mécanisme de cette association rare est encore mal élucidé. Deux hypothèses peuvent expliquer cette association : l’anomalie de la fonction de la coagulation conduisant à des thromboses, embolies ou hémorragie de la veine surrénale et la destruction auto-immune des surrénales par la cytotoxicité dépendante complémentaire et la cytotoxicité à médiation cellulaire dépendante des anticorps.